Le service de dermatologie du CHU de REIMS dirigé par le Pr Philippe BERNARD (Tel : 03.26.78.43.68 ; email : pbernard@chu-reims.fr) est, avec ceux des CHU de ROUEN (centre coordonnateur) et de LIMOGES, l’un des trois sites du centre de référence qui a été labellisé pour améliorer la prise en charge, la recherche clinique et l’information dans le domaine des maladies bulleuses auto-immunes.

Ces maladies représentent un groupe de maladies rares d’une incidence variable (entre 1 et 20 cas par an et par million d’habitants selon la maladie).

Il s’agit de maladies auto-immunes, c’est-à-dire liées à un dérèglement du système immunitaire. Celui-ci reconnaît comme « étrangères » certaines protéines de l’organisme entrant dans la constitution des tissus normaux, ce qui entraine des altérations des altérations de ceux-ci.

Dans le cas des maladies bulleuses auto-immunes, les altérations cutanées sont dues à l’action d’auto-anticorps dirigés contre les protéines de l’épiderme, dont la conséquence clinique est l’apparition de décollements de l’épiderme remplis d’un liquide clair (« bulles » ou ampoules ou cloques), et parfois de plaies superficielles douloureuses.

Ce sont en règle générale des maladies qui apparaissent le plus souvent dans la deuxième moitié de la vie. Leur traitement repose généralement sur la corticothérapie générale (ou locale) et/ou sur des médicaments immunosuppresseurs visant à diminuer la production d’auto-anticorps.

Les trois principales de ces maladies sont par ordre de fréquence : la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde des muqueuses et le pemphigus.

Pour en savoir plus téléchargez les d’information destinées aux non-professionnels de la santé.

Pièces jointes

• PEMPHIGOÏDE BULLEUSE ( PDF 81.2 ko )
• PEMPHIGOÏDE DES MUQUEUSES ( PDF 172.4 ko )
• PEMPHIGUS ( PDF 64.6 ko )